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原发性侧索硬化症是什么病

原发性侧索硬化症是什么病

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原发性侧索硬化症是什么病

原发侧索硬化是运动神经元疾病的一种,多发生于中年以后。双腿僵硬,双腿肌肉无力,走路时像剪刀一样。随病程发展,会累及上肢,造成上肢无力,物体不稳。后期常伴有进展性延髓麻痹,咳嗽,吞咽困难,言语不清。后期病人的生活质量较差,病情可持续5年以上。

治疗:神经电生理学:1.肌电图为典型的神经源性改变;在静息状态下可见纤颤电位,正切播,有时可见束颤电位;在小力收缩时,运动单元电位时限增大,波幅增大,多相波增多,大力收缩呈单相。神经元的传导速度正常。

运动神经诱导电位有助于确定上运动神经损伤。

肌活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,后期光镜下不易与肌源性肌萎缩鉴别。其他:血生化、 CSF多未见异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性有轻微异常, MRI可显示部分患者受累于脊髓及脑干萎缩。比如注意呼吸道,消化道的作用。

如果口水多,可以给一些抗阻胺的药物;

如果痰多,可以给一些喷雾和化痰的药物;

如果出现情绪低落,可以给一些抗抑郁的药物等等。

另外,还应多翻身以预防褥疮。